应用综合治疗横纹肌肉瘤达到最好的效果

　　横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤，75%在10岁前发病，平均发病年龄7-8岁。肿瘤发展快，恶性程度高，预后不佳。

　　横纹肌肉瘤常见并发症

　　肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位，约一半位于哐上方者有上睑表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍。如不及时治疗，肿瘤可蔓延整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。立即进行CT、MRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围，CT检查在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊。如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。

　　横纹肌肉瘤诊断说明

　　应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围，以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。

　　血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。

　　应用综合治疗，达到最好的效果

　　手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3-6月后再次手术。

　　放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。

　　化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。