圆锥角膜有哪些表现及如何诊断？

最早报道圆锥角膜（Keratoconus）的是Mauchart(1748)。Nottingham于1854年又对它作了详细的讨论，并从其他角膜扩张中区分出来。我国罗宗肾于1933年首先报道了本病，以后，又有一些作者对此病作过记述。

除了依据病人的症状，主要靠客观体征。应用Placido氏盘、检影法、裂隙灯显微镜和角膜计进行检查，常可用助于早期诊断。疾病发展到完成期和变性期，症状和体征均已明显，除上述检查外，应用带有+16D透镜的眼底照像机或Polaroid照像机进行摄影诊断，实属必要。在照片上可以明确的看到圆锥的大小，位置及其与周围的关系。

后部型圆锥角膜与前部型的主人鉴别在于后部型角膜后表面的弯曲度加大。前表面的弯曲度正常；而前部型角膜前后表面的弯曲度均有变化。

本病好发于16～20岁的青年人，女性较多，开始常累单眼，继而第二眼发病，在预后上，后者好于前者。

1、分类 Duke-Elder（1946）和барьель（1960）将圆锥角膜分为：

⑴前部型圆锥角膜

⑵后部型圆锥角膜 又分完全型和局限型两种。

百濑隆行等人（1978）在前部型和后部型圆锥角膜之间增殖了一个中间型。对于由于某些眼病引起的角膜扩张，在外观上酷似圆锥角膜称为类圆锥角膜。

2、症状和体征

⑴前部型圆锥角膜

①潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜之可能。

②初期 在这一阶段临床表现以屈光不正为主，此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。

应用Placido氏盘检查，角膜映像的同心环和轴出现歪曲。

当用平面镜检影时，有时瞳孔光带呈“张口状”开合。

裂隙灯显微镜检查，可见角膜上皮与弹力膜的反射增强，实质层之间的反射乱而不清。

角膜计检查可发现不规则散光。

③完成期 出现典型的圆锥角膜症状，表现为视力下降，一般眼镜已无济于事，只能用接触镜进行矫正。

随着病程的进展，圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为Axenfeld氏征。此征不仅圆锥角膜有，有引起慢性角膜病，甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变。

当病人向下看时，角膜圆锥顶压向下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲，称为Munson氏片，但些征非圆锥角膜所特有。

裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分，锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧，该处突出、变薄，其厚度仅为正常的1/5～1/2。

Fleischer氏环：此环位于圆锥角膜周围，直径5～6毫米大小，它可以是完整的环形，也可为半环形。环宽0.3～0.5毫米，内侧镜界清楚，外侧较模糊，呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清，此环的出现率占圆锥角膜的50%。

圆锥角膜线：位于圆锥顶的角膜基质层，呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线，随着病情的进展，愈来愈宽，似棚樯栏状。粗看是直的，细看稍有弯曲。此征并非器质性改变，而是由于上、下睑 对角结膜缘的压迫，下、下重于内、外侧所致。

角膜基质内的神经纤维更加明显，有时像一条灰线，或呈网状。角膜上皮下出现点状混浊。圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱。角膜缘处有新生血管侵入。

眼底镜下所见：用直象要眼镜距患眼5～33厘米，照于角膜中央部，通过+5D透镜，能看到一个圆形淡红褐色阴影，但非其所独有。当晶体屈光指数发生改变或在核性白内障的早期也能出现这种现象，所以为了消除混淆，检查者必须从颞侧检查一下角膜，以区分是角膜改变，还是晶状体的异常。

④变性期 角膜上皮下出现变性，以玻璃样变性为主。

角膜圆锥处形成疤痕，由于位于中心，视力锐减，用接触镜已不能矫正。

角膜浅层有新生血管长入。

后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生，角膜中心出现水肿和混浊，水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小，裂孔越大，水肿面积越广。1～2个月后被内皮和结缔组织修复，呈半透明。一般见于病变的后期，但偶尔也见于早期病例。

前弹力膜破裂，多见于病变早期，破裂的地方被结缔组织所充填，留下线状疤痕，成为永久性视力障碍。

⑵后部型圆锥角膜 后圆锥角膜比较少见，临床上分成二型：第一型是完全型，也称静止型。在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大，而角膜表面弯曲度正常，可能与先天异常有关。第二型是局限型，在角膜后表面局限性变薄，前表面完全正常。这一型较常遇到。可能是由于后弹力膜和内皮受损所致。其典型症状如下：

仅在女性发病，病变常为单眼（占61%）。

后表面弯曲度加大，呈圆锥状，其顶端常偏离中心，而角膜前表面弯曲度正常。

后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。用平面镜检影时，出现“剪刀状”阴影。

主要病理变化为角膜中心部变薄和突出，上皮发生基底膜破裂，前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状，并有许多裂隙，上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲，只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。

电子显微镜下观察，在疾病的早期前弹力膜即有断裂，与其接触的角膜上皮（基底细胞）变性，细胞变扁，似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网，并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕。角膜中央区变薄，但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿，这说明胶原本身改变不大，变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期，后弹力层断裂出现裂孔，房水经裂孔渗入角膜基质层，引起角膜基质水肿。